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SAS-MX HB-10 ACIDE
U U T T I I L L I I S S A A T T I I O O N N
Le kit SAS-MX Hb-10 acide est utilisé pour la quantification et la séparation des hémoglobines
humaines par électrophorèse en gel d'agarose.
L'hémoglobine (Hb) est un groupe de protéines dont la fonction principale est le transport de l'oxygène
des poumons vers les tissus et du dioxyde de carbone en sens inverse. Les hémoglobines sont
composées de chaînes polypeptidiques appelées globine et de groupements protoporphyriques
ferreux, l'hème. Une séquence spécifique d'acides aminés constitue chacune des quatre chaînes
polypeptidiques. Chaque molécule normale d'hémoglobine est constituée de deux chaînes alpha et de
deux chaînes non-alpha. Les chaînes non-alpha de l'hémoglobine d'un sujet adulte normal (HbA) sont
appelées bêta. Celles de l'hémoglobine fœtale sont appelées gamma. L'HbA
(~ 3%) est composée
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des chaînes alpha et delta. Deux autres chaînes sont formées chez l'embryon.
L'HbA constitue la majeure partie de l'hémoglobine présente dans les érythrocytes d'un adulte normal;
l'HbA
et l'HbF sont également présentes, mais en moindre quantité. Actuellement, plus de 400
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mutants sont connus, certains sont la cause de situations cliniques graves et plus particulièrement dans
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la forme homozygote ou en combinaison avec d'autres hémoglobines anormales. Wintrobe
divise la
synthèse des hémoglobines anormales en trois groupes.
1. Production d'une molécule protéique anormale (par exemple, l'anémie drépanocytaire).
2. Réduction de la synthèse de protéines normales (par exemple, la thalassémie).
3. Développement d'anomalies (par exemple, la persistance héréditaire de l'hémoglobine F [PHHF]).
Les deux mutants d'hémoglobine les plus couramment rencontrés sont l'HbS et l'HbC. L'Hb Lepore,
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l'HbE, l'HbG-Philadelphie, l'HbD-Los-Angeles et l'HbO-arabe sont retrouvées moins fréquemment
.
L'électrophorèse est considérée comme la meilleure méthode de séparation et d'identification des
hémoglobinopathies. La technique d'électrophorèse de l'hémoglobine implique l'utilisation de deux
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systèmes
: d'abord, une électrophorèse en pH alcalin. Du fait de la similarité électrophorétique de
beaucoup d'hémoglobines structurellement différentes, l'évaluation doit être complétée par une
électrophorèse en pH acide qui met en œuvre d'autres propriétés que la charge électrique.
Cette méthode se base sur une interaction complexe de l'hémoglobine avec un tampon de migration
acide et le support d'agarose. La procédure SAS-10 Hb acide est une technique simple demandant une
petite quantité d'hémolysat pour mettre en évidence (grâce aussi aux résultats d'analyse du kit SAS-MX
Hb-10 alcalin) la présence d'HbS, d'HbC et d'HbF ainsi que d'autres hémoglobines anormales.
P P R R É É C C A A U U T T I I O O N N S S
Tous les réactifs sont à usage diagnostic in-vitro uniquement. Ne pas ingérer ou pipeter à la bouche
aucun composant. Porter des gants pour la manipulation de tous les composants. Se reporter aux
fiches de sécurité des composants du kit pour la manipulation et l'élimination.
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Fran ç ais
